ღვიძლში შეგუბებითი მოვლენები (შეგუბებითი ჰეპატოპათია) შეიძლება განვითარდეს გულის სხვადასხვა დაავადების დროს (სამკარიანი სარქვლის ნაკლოვანება, მარჯვენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობა, ფილტვისმიერი გული, მიტრალური სტენოზი, მარცხენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობა, შეხორცებითი პერიკარდიტი). ღვიძლში ხანგრძლივად მიმდინარე შეგუბების შედეგად შეიძლება განვითარდეს ფიბროზული შემაერთებელი ქსოვილი და ჩამოყალიბდეს ე.წ. კარდიული ციროზი.
შეგუბებითი ჰეპატოპათიის დროს ავადმყოფები უჩივიან ტკივილებს მარჯვენა ფერდქვეშა არეში
(ღვიძლის კაპსულის დაჭიმვის გამო), ქოშინს, ხშირად აქვთ ორთოპნოე, გამოხატულია ციანოზი, აღინიშნება ქვემო კიდურების შეშუპებები, ზოგჯერ ანასარკა, ასციტი. ღვიძლი გადიდებულია, მკვრივი კონსტისტენციის, პალპაციით მტკივნეული. მარცხენა პარკუჭის მძიმე უკმარისობის შემთხვევაში და მიტრალური სტენოზის დროს, ფილტვებში გამოხატულია შეგუბების სურათი. ძალიან მნიშვნელოვანი ფიზიკური მაჩვენებელია საუღლე ვენების შებერვა, რაც შეგუბებით ჰეპატომეგალიაზე მიუთითებს.
ღვიძლის პალპაცია იწვევს საუღლე ვენებში წნევის მომატებას.
ლაბორატორიული გამოკვლევებით აღინიშნება სისხლის შრატში ბილირუბინის დონის მატება და პროთრომბინის დროის გახანგრძლივება. ფერმენტების აქტივობა ნორმაშია ან უმნიშვნელოდ არის მომატებული. პროტეინების დონის დაქვეითება სისხლის შრატში და ასციტურ სითხეში, მიუთითებს შეგუბებითი ჰეპატოპათიის ტრანსფორმაციაზე ღვიძლის ციროზში. შეგუბებითი ჰეპატოპათიის მკურნალობისათვის იყენებენ შარდმდენებს, დიგიტალისს, ვაზოდილიატატორებს, ჰეპატოპროტექტორებს. ზოგჯერ (შეხორცებითი პერიკარდიტი, მიტრალური სტენოზი) საჭიროა ქირურგიული მკურნალობის ჩატარება.
ბად–კიარის სინდრომი
ბად–კიარის სინდრომი ვითარდება ღვიძლის ვენის თრომბოზის შედეგად. ის შეიძლება განვითარდეს ღვიძლის ვენის არათრომბული ოკლუზიის, ქვედა ღრუ ვენის თრომბოზის, ღვიძლის ვენაზე სიმსივნის ზეწოლის შედეგად. მის განვითარებას ხელს უწყობს მუცლის ტრავმა, ღვიძლის ვენების თანდაყოლილი პათოლოგია, კონტრაცეპტივების მიღება, ჰიპერკოაგულაციური მდგომარეობები (ვაკეზის დაავადება, მიელოპროლიფერაციული დაავადებები, ესენციური თრომბოციტოზი), მშობიარობა, ინფექცია და სხვა.
კლინიკურად ბად–კიარის სინდრომი მსგავსია შეგუბებითი ჰეპატოპათიის, მაგრამ ამ დროს საუღლე ვენების შებერვა არ აღინიშნება.
ბად–კიარის სინდრომისათვის დამახასიათებელია ტკივილი მარჯვენა ფერდქვეშა არეში, გულის რევა, ღებინება. აღინიშნება ჰეპატომეგალია, ზოგჯერ სპლენომეგალია. შეიძლება განვითარდეს სიყვითლე, ასციტი, ქვედა კიდურების შეშუპება, ბილირუბინის დონის მატება, პროთრომბინის დროის გახანგრძლივება. მოგვიანებით ყალიბდება ღვიძლის ციროზი, რომელიც შეიძლება გართულდეს ღვიძლისმიერი ენცეფალოპათიით. დაავადება ხასიათდება მაღალი სიკვდილიანობით.
დიაგნოსტიკური მიზნით ტარდება ღვიძლის რეტროგრადული ანგიოგრაფია, რომელიც უშუალოდ მიუთითებს ვენური დინების ობსტრუქციის ლოკალიზაციასა და ხასიათზე. არაინვაზიური მეთოდებიდან მეტად ინფორმაციულია დოპლერული სონოგრაფია. დიაგნოსტიკური მიზნით იყენებენ კომპიუტერულ ტომოგრაფიას და მაგნიტო–რეზონანსულ ტომოგრაფიას. საჭიროა გამომწვევი დაავადების (მაგ. პოლიციტემიის) მკურნალობა, ობსტრუქციის მიზეზისა და ლოკალიზაციის დადგენის შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული ჩარევა.
კისტოზური ფიბროზი
კისტოზური ფიბროზი ხასიათდება სანაღვლე გზებში ამორფული ეოზინოფილური მასის დაგროვებით, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ქოლესტაზი. დაავადება იწყება ბავშვობაში. თუ ავადმყოფი მიაღწევს მოზრდილ ასაკს (20%), შეიძლება განვითარდეს ქოლანგიტი, ფიბროზი და ღვიძლის ციროზი პორტული ჰიპერტენზიითა და სისხლდენით საყლაპავის გაგანიერებული ვენებიდან.
გლიკოგენის დაგროვების დაავადება
დაავადებას საფუძვლად უდევს გლიკოგენის გლუკოზად გარდამქმნელი ფერმენტის (გლიკოგენ–სინთეტაზას და სხვა) შთამომავლობითი (აუტოსომურ–რეცესიული) დეფექტი. დაავადება ხასიათდება ქსოვილებში (ღვიძლი, გულის კუნთი, მუსკულატურა) გლიკოგენის მაღალი კონცენტრაციით დაგროვებით. ჰეპატომეგალია დაავადების ძირითადი სიმპტომია, ზოგჯერ აღინიშნება სპლენომეგალია. დაავადება ხშირია ბავშვებში, მაგრამ ავადმყოფმა შეიძლება მიაღწიოს მოზრდილ ასაკს. ზოგჯერ ვითარდება ღვიძლის ციროზი და დაავადება რთულდება ჰეპატოცელულური კარცინომით.
ღვიძლის ციროზების შესახებ განხილული მასალიდან გამომდინარე, შეიძლება გამოვიტანოთ შემდეგი სახის
დასკვნები:
1. ღვიძლის ციროზი მიეკუთვნება ხშირ დაავადებებს და წამყვანი როლი მის განვითარებაში ეკუთვნის ვირუსულ ჰეპატიტებს, ალკოჰოლის ბოროტად გამოყენებას, ზოგიერთი მედიკამენტის ხანგრძლივად და უკონტროლოდ მიღებას. ღვიძლის ციროზის განვითარება შეიძლება გამოიწვიოს ზოგიერთი ტოქსიკური ნივთიერებების ორგანიზმზე ზემოქმედებამ, აუტოიმუნურმა დარღვევებმა, შთამომავლობითმა დაავადებებმა, სისხლძარღვოვანმა პათოლოგიებმა და სხვა უცნობმა მიზეზებმა.
2. ავადმყოფს ღვიძლის ციროზის კლინიკური სურათი შეიძლება განუვითარდეს რამოდენიმე თვეში ან დამაზიანებელი ფაქტორის მოქმედებიდან 5–10–20 წლის შემდეგ.
3. ღვიძლის ციროზების კლინიკურად განსხვავებული მიმდინარეობა, როგორც ჩანს, დაკავშირებულია დაავადების პოლიეთიოლოგიურ ბუნებასთან და პათოფიზიოლოგიური პროცესების ფართო სპექტრთან, ასევე ღვიძლის დიდ რეგენარაციულ უნართან, რომელსაც შეუძლია ორგანიზმში მიმდინარე მნიშვნელოვანი დარღვევების ხანგრძლივად მასკირება.
4. ნებისმიერი ეთიოლოგიის ღვიძლის ციროზის განვითარების შემთხვევაში, ავადმყოფს მკურნალობა უნდა დაენიშნოს ექიმ გასტროენტეროლოგის (ჰეპატოლოგის) მიერ დაავადების კლინიკური ვარიანტის გათვალისწინებით. შესაბამისად, ცალკეულ შემთხვევაში, დაავადების ტიპის, სტადიის და მიმდინარეობის თავისებურებების გათვალისწინებით, შერჩეული უნდა იქნეს საჭირო სამკურნალო მედიკამენტები, მათი დოზები, პრეპარატების მიღების პერიოდულობა, დაავადების მართვის პრინციპები.
5. ღვიძლის ციროზის ყველა შემთხვევის დროს, დაავადებული პაციენტი საჭიროებს ექიმ–გასტროენტეროლოგის მუდმივ მეთვალყურეობას.
